Strukturierte Diagnostik bei Parkinson-Syndromen

Zusammenfassung

Das idiopathische Parkinson-Syndrom muss diagnostisch von symptomatischen und atypischen Parkinson-Syndromen abgegrenzt werden. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen zählen die Multisystematrophie, die progressive supranukleäre Blickparese, die Demenz vom Lewy-Körper-Typ und die kortikobasale Degeneration. Unter den symptomatischen Parkinson-Syndromen sind die vaskulär- und neuroleptikainduzierten am häufigsten. Gegen die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms sprechen ein fehlendes Ansprechen auf L-Dopa und Zusatzsymptome wie z. B. eine zerebelläre Ataxie, Okulomotorikstörungen, Störungen des autonomen Nervensystems, Pyramidenbahnsymptome, Apraxie und eine frühe posturale Instabilität. Auch Fluktuationen des Bewusstseins und die Entwicklung einer Demenz im frühen Stadium des Erkrankungsverlaufs sprechen gegen ein IPS. Neben diesen klinischen Kriterien helfen strukturelle und funktionelle bildgebende Verfahren sowie Untersuchungen der L-Dopa-Sensitivität der Parkinson-Syndrome und des autonomen Nervensystems, die diagnostische Sicherheit zu erhöhen. In dieser Übersicht wird eine Empfehlung für das rationale diagnostische Vorgehen entworfen.

Abstract

In order to make a diagnosis of idiopathic Parkinson's disease, it is necessary to rule out the possibility of symptomatic or atypical Parkinsonian syndromes. Atypical Parkinsonian syndromes include multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, dementia with Lewy bodies and corticobasal degeneration. The most common symptomatic Parkinsonian syndromes are caused by vascular disease or induced by neuroleptics. Red flags that point to a diagnosis different from idiopathic Parkinson's disease include missing or unsatisfactory response to L-dopa and additional symptoms such as cerebella ataxia, ocular motor symptoms, dysfunction of the autonomic nervous system, positive pyramidal signs, apraxia and early postural instability. Fluctuations of consciousness and the development of a dementia in early stages of the disease also point against idiopathic Parkinson's disease. In addition to clinical symptoms, structural and functional imaging techniques, tests for L-dopa responsiveness and the evaluation of autonomic dysfunction help to increase the diagnostic accuracy. In this review we recommend a step-by-step rational procedure for the accurate diagnosis of Parkinsonian syndromes.

Literatur

• 1 Seppi K, Schocke M F, Donnemiller E. et al . Comparison of diffusion-weighted imaging and ¹²³IBZM-SPECT for the differentiation of patients with the Parkinson variant of multiple system atrophy from those with Parkinson's disease.  Mov Disord. 2004;  19 1438-1445
• 2 Schulz J B, Klockgether T, Petersen D. et al . Multiple system atrophy: natural history, MRI morphology, and dopamine receptor imaging with ¹²³IBZM-SPECT.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;  57 1047-1056
• 3 Schrag A, Good C D, Miszkiel K. et al . Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI.  Neurology. 2000;  54 697-702
• 4 Schulz J B, Skalej M, Wedekind D. et al . Magnetic resonance imaging-based volumetry differentiates idiopathic Parkinson's syndrome from multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy.  Ann Neurol. 1999;  45 65-74
• 5 Seppi K, Schocke M F, Esterhammer R. et al . Diffusion-weighted imaging discriminates progressive supranuclear palsy from PD, but not from the parkinson variant of multiple system atrophy.  Neurology. 2003;  60 922-927
• 6 Schocke M F, Seppi K, Esterhammer R. et al . Diffusion-weighted MRI differentiates the Parkinson variant of multiple system atrophy from PD.  Neurology. 2002;  58 575-580
• 7 Courbon F, Brefel-Courbon C, Thalamas C. et al . Cardiac MIBG scintigraphy is a sensitive tool for detecting cardiac sympathetic denervation in Parkinson's disease.  Mov Disord. 2003;  18 890-897
• 8 Braune S, Reinhardt M, Schnitzer R. et al . Cardiac uptake of ¹²³IMIBG separates Parkinson's disease from multiple system atrophy.  Neurology. 1999;  53 1020-1025
• 9 Walter U, Niehaus L, Probst T. et al . Brain parenchyma sonography discriminates Parkinson's disease and atypical parkinsonian syndromes.  Neurology. 2003;  60 74-77
• 10 Behnke S, Berg D, Naumann M, Becker G. Differentiation of Parkinson's disease and atypical parkinsonian syndromes by transcranial ultrasound.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 423-425
• 11 Vodusek D B. Sphincter EMG and differential diagnosis of multiple system atrophy.  Mov Disord. 2001;  16 600-607
• 12 Podnar S, Fowler C J. Sphincter electromyography in diagnosis of multiple system atrophy: technical issues.  Muscle Nerve. 2004;  29 151-156